粘液血管腺也统称粘液原发普遍性(CMs),粘液血管腺或粘液腺是一种脊椎内血管原发普遍性,具有发育起源。概念“血管腺”和“尿道腺”是误称,因为原发普遍性是非普遍性的。
流行病学
大脑和脊椎的粘液血管腺在各个年龄段都有遭遇,但是特别是在有病症的患者显现出在人类的第3到第6个十年。没成年或女普遍性的遗传倾向。调查表明,脑粘液原发普遍性(CCM)不存在于0.5%的人口里面。但是,仅在40%的传染病里面,它趋向于有病症。散发的原发普遍性多半是两段式的,并且多半保持良好无病症。后裔普遍性CCM数量众多,更容易显现出病症。因此,无需筛选家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的传染病是在儿童里面见到的。
后裔普遍性多发普遍性粘液原发普遍性症是多发原发普遍性数多半为5个或更多的情况,受苦者多半因反复坏死而显现出癫痫发作和/或局灶普遍性大脑功能性功能性障碍。
病理生理学
总的来说,粘液原发普遍性具有特征普遍性的“桑树”外观,充满了紫色的血管簇。cm从2毫米到几厘米不等。在孔径镜下核子对,粘液血管腺由扩张的,圆筒形的毛细血管组成,毛细血管具有比较简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。血管壁缺乏弹普遍性纤维和外周。粘液血管腺的经典描述引述,原发普遍性血管通道中间没介入的神经组织。但是,全面性的研究表明,在70%的原发普遍性里面不存在介入普遍性脑实质。由于早先的坏死,周边松散的组织是大脑粘液细胞和富集铁血腺嘌呤的组织。它还都有可能代表人毛细血管扩张的扩张型毛细血管。多半在不大的原发普遍性里面见到坏死,钙化以及仅仅见的脊柱。发育普遍性静脉原发普遍性(DVA)与粘液原发普遍性(10-20%)的相关普遍性也更高,其在脊椎后窝的原发普遍性要比在幕上腔室的原发普遍性多。混合血管原发普遍性(MVM)是一个概念,用于描述由发育普遍性静脉原发普遍性和粘液原发普遍性组成的异常。
病人与管理
对于无病症的CM,无论其所在位置如何,都有别于了保守的方法。开展常规的MRI核子对以监控原发普遍性的变化。只要肿腺看起来安定,就没任何其他病症或坏死迹象,就继续有别于保守方法。
大多数粘液肌腺是幕上普遍性的,切除术的指征包含开展普遍性大脑功能性功能性障碍,顽固普遍性癫痫或位于非活动区的CM里面的单个坏死。如果在有力区外遭遇多发普遍性坏死,并伴有大脑功能性恶化,则考虑对有病症的CM原发普遍性开展病人切除术。其他高血压包含不堪重负病症,例如心脏或呼吸系统不安定,以及距叶状表面2 mm以内的CM原发普遍性。几项报告书说,大脑和小脑粘液血管腺的病人效果更佳(70-97%)。此外,将立体定位和术里面功能性普遍性MR扫描与病人孔径解剖结合,可显着降低大多数幕上CM原发普遍性遭遇并发症的风险。
由于核子和大脑纤维松散堆积,脊椎粘液腺给外科病人方法造成了了特殊问题。因此,任何额外的质量或气泡的转用,例如坏死产生的血浆,都可能压缩或压碎重要的大脑纤维,从而压制基本的非自愿功能性,如呼吸或心跳。在以下任何情况下均可考虑病人切除术:原发普遍性东南角脊椎表面;入院普遍性坏死导致开展普遍性弱点;坏死的血浆进入粘液血管腺周边的神经组织;粘液血管腺的发育引致周边组织的可见压缩。
另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫发作压制差是不良的预后指标。立体定向放射外科病人是具有这种病人难以接近的原发普遍性的患者的保守病人的潜在替代方法。然而,报告书了相关的并发症一般而言,如坏死入院,永久普遍性大脑功能性功能性障碍和放射线引致的不良反应。
转载自:INC国际大脑外科护士合资公司
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