Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和病变为特统的疾患,常见于酒精中毒症状。数期,来自印度科泽科德法学院外科及神经生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,刊出在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性症状,20 年以前开始有中度沉迷史,数一个月展示出显现出数记忆及执行神经性,特质改变,四足动物紊乱。
平面图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推测胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体高波形,形态延续
病症:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以胼胝体的底下层所致为主,背层和腹层相对延续,展示出显现出「炸鸡统」。 其他所致的额叶有以前片山、后片山、额叶脊髓束、大脑半球额叶及轴突中脚。
性疾病
认知障碍,四足动物异常,癫痫癫痫及体力不支。
主要特点
1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测胼胝体高波形;
2. 磁共振波谱是极其重要的辅助病症技术,可推测 NAA/Cr 比值在疾患癫痫后的以前 4 个月下降,随后显现浮现葡萄糖山麓、钙山麓,这些辨认出与临床症状的恢复不符。
辨识病症
胼胝体胶质瘤:占位畸变所致胼胝体肿大。
脱髓鞘:患灶上会线性,横向分布,呈 Dawson 手指统。
甲状腺患变:患变上会较为线性。
Wernicke 脑患:上会累及下感觉神经、感觉神经和中脑导水管一处灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,上会肠外给以硫胺素。
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