三庚酸酯或可治疗1型胆碱缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然未被推断出，所以化疗较为吃力。但会情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1改进型磺酸有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终引致脑组织内释放出减少。

G1D常展示出为脑瘤高烧与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D人体内仿真中，G1D一系列极为重要中枢神经系统功能有缺陷，常独立于血脑组织屏障涉及的GLUT1磺酸语言障碍，而增加脑组织组织内浓度可以减轻病症。著者指出这些推断出可能与有机体G1D疾病涉及，因此可以试图发展加强脑组织流往或提供适当替代基团的化疗方式。

目前常用G1D的脑瘤饮食习惯疗法，仅能减轻2/3病人的运动语言障碍或脑瘤高烧，而且并非普遍持续性。有学术研究看出，与生酮饮食习惯化疗方式意味著的，如三庚酸衍生物等营养物质则会通过回补反应，补充TCA（三烷基循环）的上方衍生物，从而起起到。

因此来自乔治亚州大学西南医学中心的学术科学界们，必要性开展非商业性、开放标记系列的临床学术研究，对三庚酸衍生物化疗方式同步进行评估。学术研究结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

学术研究共纳入14名未接受生酮饮食习惯化疗的1改进型磺酸有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在实验者日常饮食习惯中补充食品级三庚酸衍生物。

由于大多脑瘤高烧不显着，病人或家属的感觉不足以常用评估。因此，学术科学界应用于定量脑组织电图、中枢神经系统焦虑学、肝脏分析、脑组织活动性的核磁共振检测等手段。

学术研究看出，1名实验者（7%）没有浮现棘波；而其他实验者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅近70%，大部分病人中枢神经系统焦虑展示出以及脑组织活动性增加。11名病人（78%），长期应用于三庚酸脂后未浮现副起到。3名实验者（21%）展示出为胃肠道病症，1（7%）名实验者化疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要中枢神经系统功能导致利于严重影响。另外，学术研究的检视高效率可以组合成一个极为重要的框架，来评估代谢性脑组织病（上方代谢衍生物语言障碍）的化疗方式。

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主笔： neuro207