长年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特质的疟疾，多见于酒精中毒高血压。近期，来自巴基斯坦科泽科德法学院眼科及神经科的 James 等历史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，发表在 American Society of Neuroradiology Magazine。

57 岁成年人高血压，20 年在此之前开始有中度毒瘾史，近一个月表现出近记忆及执行失调，人格变动，步态失调。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脊髓轻度红肿，整个脊髓较低路径，结构存留

诊疗：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层相对存留，表现出「点心征」。 其他受累的白质有在此之前结成、后结成、皮质脊髓束、脊骨白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脊髓较低路径；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疟疾发作后的在此之前 4 个月升高，随后出现代谢峰、脂类峰，这些发现与临床患者的恢复符合。

鉴别诊疗

脊髓胶质瘤：占位物理现象导致脊髓肿大。

脱髓鞘：染病变通常频域，横向特有种，呈 Dawson 手指征。

血管染病变：染病变通常较为频域。

Wernicke 遗传性：通常累及下脑干、脑干和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜